先天性第一鳃裂囊肿及瘘管临床少见,易误诊、误治,详细的专科查体及影像学检查是术前确诊的重要依据,手术完整切除可避免其复发,是最有效的治疗方法。本文报道2019年10月15日杭州市余杭区第一人民医院收治的1例误诊为耳后脓肿的先天性第一鳃裂瘘管的患者,外瘘口位于耳后与乳突之间,内瘘口位于外耳道口,采取手术治疗,术后病理确诊为鳃裂囊肿,随访未见复发。