摘要

目的探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的临床特点、自然病程、危险因素及预后。方法回顾性分析2015年9月—2018年3月在宁波大学医学院附属医院诊治的特发性间质性肺炎(IIP)和未分化结缔组织疾病相关性间质性肺疾病(UCTD-ILD)患者,筛选出符合IPAF诊断标准的25例,分析患者的临床表现、血清学特征、形态学特征、肺功能及炎症标记物。结果 25例IPAF患者中,男性9例,女性16例,发病年龄41~84岁,平均年龄(58.8±13.0)岁,有吸烟史6例。首发症状最常见为咳嗽(21/25)、咳痰(16/25)和气促(18/25)。肺外表现最常见为炎性关节炎/多关节晨僵(6/25),其次是雷诺现象(5/25)。血清学表现一半以上为抗核抗体ANA≥1∶320(13/25)。胸部高分辨CT(HRCT)以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见(10/25),其次为机化性肺炎(OP,5/25)。肺功能主要为弥散功能障碍(15/22)和(或)限制性通气功能障碍(16/22)。IPAF初诊时炎症标记物可出现明显升高,血沉升高(20/25),超敏C-反应蛋白异常(13/25),白细胞计数升高少见(6/25)。结论 IPAF患者多见于非吸烟女性,高分辨CT以NSIP最常见。临床表现复杂多样,但缺乏特异性,有时与肺部感染难以鉴别。综合其肺外表现、血清学特点及影像学特点,可获得正确诊断。

  • 单位
    宁波大学医学院附属医院

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