自然杀伤细胞肠病2例临床病理学特征分析及文献复习

作者：霍雅君; 张丹丹; 周琳; 李晨飞; 王冠男; 赵武干; 张延平; 简翔宇; 黄会粉; 李文才

来源：中华病理学杂志, 2022, 51(02): 108-113.

• 胃肠疾病
• 杀伤细胞, 天然
• 淋巴组织增殖性疾病
• 免疫组织化学

目的探讨自然杀伤(natural killer, NK)细胞肠病的临床病理学特征及预后, 加深对该罕见疾病的了解和认知, 避免误诊。方法收集2017年10月至2021年2月郑州大学第一附属医院诊治的NK细胞肠病2例。分析其临床特点、形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交及T细胞受体(TCR)基因重排情况, 电话随访患者。结果 2例患者均为男性, 年龄分别为40岁及28岁, 患者均因体检入院, 无明显胃肠道症状, 内镜示例1胃体部可见黏膜微隆起及少量充血、糜烂, 例2直肠黏膜可见充血糜烂。显微镜下观察2例病灶均较局限, 表现为黏膜固有层内较多淋巴样细胞浸润, 例2可见浸润至黏膜肌层, 例1病变区黏膜内腺体减少, 腺腔略受挤压变形, 2例均未见浸润或破坏腺体现象;淋巴样细胞具有不典型性, 胞体中等-偏大, 胞质中等-略丰富, 嗜酸性或透亮, 例2少数细胞胞质内可见特征性的嗜酸性颗粒;2例核均圆形、卵圆形及不规则形, 染色质细腻, 核仁不明显, 未见明确核分裂象;例1可见少量坏死;2例均未见血管中心性生长及破坏现象。免疫表型:不典型淋巴样细胞表达CD56、颗粒酶B及T细胞胞质内抗原1, 2例CD3均可见部分细胞胞质阳性, 例2 CD4可见部分细胞弱阳性, CD5、CD8、CD30、间变性淋巴瘤激酶及B细胞标志物(CD20、CD79α)均阴性, Ki-67阳性指数约60%及30%。2例EBER原位杂交均阴性, TCR基因重排均呈多克隆性重排。随访:2例患者均未经特殊治疗, 生存良好。结论 NK细胞肠病罕见, 生物学行为类似于良性肿瘤, 偶可复发;组织学及免疫表型易与NK/T细胞来源的淋巴瘤混淆, 结合内镜特点、EBER原位杂交阴性、TCR基因多克隆性重排及良好的预后, 可以明确诊断, 避免误诊导致过度治疗。

• 单位
  郑州大学第一附属医院; 第一附属医院消化内科; 郑州大学