椎管内2型神经纤维瘤病的临床特点和治疗

作者：张顺; 赵赤; 王博; 杨智君; 张晶; 赵赋; 刘丕楠; 毕智勇^*

来源：中华神经外科杂志, 2018, 34(10): 1050-1052.

• 神经纤维瘤病
• 神经鞘瘤
• 手术治疗
• 椎管内
• 保守治疗
• 临床特点

<正>2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis 2, NF2)是由NF2基因突变引起的常染色体显性遗传病,其发病率约为1/25 000[1]。NF2可表现为双侧前庭神经鞘瘤、皮下神经鞘瘤、白内障、脑膜瘤、椎管内神经鞘瘤等[2-3]。研究表明,45%～75%的NF2患者伴有多发的椎管内神经鞘瘤,肿瘤增大时压迫周围组织可引起疼痛、肢体感觉或运动障碍、大小便失禁等症状,影响NF2患者的生命质量[4-6]。手术治疗是目前NF2患者椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。目前研究主要集中于NF2引起的双侧前庭神经鞘瘤的治疗,对NF2

• 单位
  首都医科大学附属北京天坛医院; 首都医科大学; 北京市神经外科研究所