<正>进行性脊肌萎缩是下运动神经元病变的一个类型,大多为遗传性。起病隐匿,常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力,也可单侧起病,累及双侧,逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。受累肌肉萎缩明显,肌张力下降,可见肌束颤动,腱反射减弱,病理反射