原发性小肠淀粉样变性致肠穿孔1例

作者：黄文鹏; 耿尚文; 李莉明; 高剑波^*

来源：中华普通外科杂志, 2022, 37(06).

患者男, 56岁, 因"剖腹探查术及肠穿孔修补术后3 d"入院。腹部CT示:结肠不同程度增厚, 密度不均匀减低, 肠周脂肪间隙模糊, 可见多发渗出。空肠全段、回肠近中段肠管弥漫性增厚, 增强后轻度强化, 肠管扩张, 积气、积液, 肠系膜间隙可见密集多发、大小不等的肿大淋巴结(图1)。行部分小肠切除造瘘+腹腔脓肿清理引流+肠系膜肿物部分切除术, 术中见腹腔积血, 肠管高度扩张, 肠壁充血、水肿、质脆, 内积大量肠内容物, 部分肠壁多处坏死, 肠系膜高度肥厚, 内见弥漫多发肿大包块, 最大直径约6 cm, 质较韧, 部分肿块破裂伴出血。术后病理检查示:小肠黏膜层、黏膜下层多量红染均质的物质沉着, 伴出血及大量中性粒细胞浸润, 系膜肿块为多枚淋巴结, 均可见大量红染均质的物质沉着。免疫组化染色:CD31(+), ERG(+), Ki-67(30%+), κ(+), λ(+), 刚果红(+), AB-PAS(+), D-PAS(+), Masson(+), 结合临床排除骨髓瘤等疾病引起的继发性改变后诊断为原发性小肠淀粉样变性。

• 单位
  郑州大学第一附属医院