<正>肺动脉异常起源于升主动脉是罕见的先天性心脏病,1868年首次由Fraentzel所描述[1]。右肺动脉异常起源较左肺动脉异常起源常见,常由主动脉瓣上方数厘米以内发自升主动脉后壁,有时也可经动脉导管与主动脉相连接。因为双侧肺血流量增加,绝大多数的患者早期即有心功能衰竭表现。一侧肺动脉异常起源于升主动脉的自然病程包括早期死亡和大多数患者形成进行性肺血管病变,因此,早期诊断