中国t(8;21)AML患者临床特征及预后分析:一项多中心回顾性研究

作者:宫丹; 李薇; 胡亮钉; 罗建民; 沈建良; 方美云; 杨清明; 王恒湘; 克晓燕; 陈惠仁; 王昭; 刘辉; 刘峰; 马一盖; 王景文; 李红华; 王全顺; 靖彧; 高晓宁; 窦丽萍; 李永辉; 于力
来源:中国实验血液学杂志, 2017, 25(04): 980-986.

摘要

目的:通过回顾性分析中国北方15个血液病研究中心的586例伴有t(8;21)的急性髓系白血病(AML)患者临床资料,总结其在外周血、免疫分型、融合基因、细胞遗传学改变等的临床特点。方法:用COX回归进行预后因素的单因素和多因素分析,探究能够影响t(8;21)AML患者预后生存的因素。结果:t(8;21)AML患者的免疫分型中以HLA-DR~+、CD117~+、CD34~+、MPO~+、CD38~+、CDl3~+、CD33~+多见(>95%),部分患者伴有CD19~+和CD56~+;最常见的伴随基因突变为C-KIT突变(37.8%);除t(8;21)异位外,最常见的伴随染色体异常为性染色体缺失(38.9%);单因素分析显示,初诊时WBC≤3.5×10~9/L、不伴随C-KIT突变、做过HSCT的成人t(8;21)AML患者在OS、PFS上均有明显优势(P<0.05),不伴有髓外浸润、CD19~+患者仅在OS上具有优势;多因素分析显示,WBC≤3.5×10~9/L的患者在OS、PFS上均优于WBC>3.5×10~9/L的患者(P<0.05)。结论:中国的t(8;21)AML患者临床特征与报道的国外人群基本相似,WBC≤3.5×10~9/L是t(8;21)AML的预后良好因素,C-KIT突变是t(8;21)AML的预后不良因素。