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摘要
目的 背景Castleman病(CD)在儿童中是罕见淋巴增生性疾病,预后差,近年来对CD的发病机制、诊断和治疗的研究较前增多。方法 加强对CD的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法 报道患儿于2015年开始反复于福建省妇幼保健院住院治疗,治疗效果不佳,后2021年9月17日至今期间患儿间断于福建省儿童医院住院治疗,最后一次住院期间出现抽搐3次,结合相关文献,总结其诊断及治疗特点。结果 本例患儿病初表现为反复高热、伴腹部不适,肝脾大、淋巴结肿大伴中度贫血、血小板升高、CRP升高,曾误诊为脓毒血症、肺含铁血黄素沉积症、淋巴瘤,首次住院时发现单纯疱疹病毒Ⅰ型及支原体感染,期间予反复抗感染、大剂量激素等冲击治疗,病情无明显好转。通过腹部彩超:肝门及胃底周边淋巴结肿大,肝脾肿大;2021年9月23日MRI回报肝左叶及肝Ⅵ段异常信号,以及胃底旁、肝胃间隙及肝门区多发肿大淋巴结。于2021年9月24日全麻下行腹腔肿物活检术+肝活检术+经纤维支气管镜肺泡灌洗术,病理回报符合Castleman病(混合型),最终诊断多发型castleman综合征。现予托珠单抗治疗后,病程中出现反复抽搐,排除其他疾病后目前考虑系castleman综合征引起抽搐。结论 CD在儿童中是一种较为罕见的疾病,进展迅速,预后较差,且明确诊断需行组织病理学检查,而针对IL-6通路靶向治疗可能成为CD患者有效治疗方案。
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