限制型心肌病与心肌淀粉样变性心力衰竭的临床研究

作者：翟莉; 吕俊刚; 李明; 张琳; 王娜; 王松涛^*

来源：中国分子心脏病学杂志, 2020, 20(05): 3517-3521.

DOI：10.16563/j.cnki.1671-6272.2020.10.002

• 限制型心肌病
• 心肌淀粉样变性
• 心力衰竭

目的探讨限制型心肌病患者心肌淀粉样变(CA)改变的特征及其对临床诊断及鉴别诊断的意义,同时对心力衰竭治疗的影响。方法选择2016年1月至2018年6月住院治疗的限制型心肌病患者67例进行回顾性研究,分别对患者的心电图特征改变、超声心动图、心脏磁共振、心肌病理特点进行分析,及其与心力衰竭的关系。结果限制型心肌病患者的心电图特征为心肌肥厚但肢体导联低电压。超声心动图提示心肌内可见散在分布的闪烁颗粒样回声,左室整体收缩功能减低,室壁运动弥漫性减弱,EF值在40%～49%之间是其诊断的重要依据。心脏磁共振提示弥漫心肌运动异常与延迟强化是诊断的关键依据;病理结果提示偏光下见苹果绿遮光物,考虑淀粉样变。刚果红色染色局部阳性是诊断、鉴别诊断的金标准。结论心肌淀粉样变性与限制型心肌病密切相关,是其重要的病理基础表现,为该病的诊断、鉴别诊断及治疗提供理论依据,此类患者多数为收缩功能轻度减低的心力衰竭,这有利于指导临床医师的治疗以及进一步拓展研究。