IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种新型由免疫介导、以受累组织或器官弥漫性或局灶性肿大及硬化为临床特征的慢性纤维炎性疾病。目前该病发病机制尚不明确,固有免疫和适应性免疫均被证明参与其发病过程。本综述旨在总结归纳IgG4-RD发病机制最新研究进展。