摘要

目的探讨腹膜后巨大黏液纤维肉瘤诊治特点。方法对1例腹膜后巨大黏液纤维肉瘤临床表现、影像学特点、鉴别诊断、术前穿刺病检、手术治疗、远期随访等进行分析并综合文献复习。结果腹膜后巨大黏液纤维肉瘤临床表现腹部巨大包块,CT显示不规则包块,见实性部分及分隔,穿刺病检示短梭型间叶源性肿瘤,倾向低度恶性,手术将肿瘤与受侵的左肾整体切除,切除彻底,术后病检示黏液纤维肉瘤,免疫组化:波形蛋白(Vimentin)、S100、CD34(+),部分Ki-67(+),术后随访1年无复发。结论腹膜后巨大黏液纤维肉瘤极为罕见,临床表现为缓慢增大的无痛性包块及包块挤压周围脏器引起的压迫症状,术前穿刺活检有助于诊断及肿块定性,手术切除是首选,首次手术广泛、扩大切除,切缘阴性,可防止复发、转移。