噬血细胞综合征(HLH)是一种巨噬细胞过度活化产生细胞因子风暴从而引发多器官功能衰竭的临床综合征。HLH患者病情发展过程中会出现许多不同的临床表现，其中出凝血功能障碍是常见的合并症，以血小板减少、纤维蛋白原水平降低为多见，是导致患者早期死亡的重要因素之一，临床上应该对其发生机制、临床特点、预后及治疗对策加以重视。本文将针对上述问题做一综述，以期加深对HLH相关出凝血障碍的认识，更好地做到早识别、早治疗，降低死亡率，为患者后续治疗提供更多机会。
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