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摘要
芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症(aromatic L-amino acid decarboxylase deficiency, AADCD)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。由于L-氨基酸脱羧酶缺乏, 患儿多巴胺、儿茶酚胺、血清素等单胺类神经递质合成、代谢障碍, 导致自主神经调节障碍, 术中可能出现低血压、心动过缓、低血糖、体温波动, 麻醉风险较大。文章报道1例罹患AADCD的2岁男孩择期行双侧鞘状突高位结扎和左侧睾丸下降固定术的麻醉处理过程, 并就AADCD患儿围手术期处理的相关问题进行讨论, 以利于此类患儿的麻醉管理。
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单位上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
