Notch 2在肌萎缩侧索硬化症SOD1~(G93A)转基因小鼠脊髓内的表达变化

作者：张皓云; 薄其付; 杜红梅; 陈燕春; 郑昕蕊; 于丽; 管英俊

来源：中国组织化学与细胞化学杂志, 2017, 26(05): 439-444.

DOI：10.16705/j.cnki.1004-1850.2017.05.002

• 肌萎缩侧索硬化症
• 转基因小鼠
• Notch信号通路
• Notch 2
• 脊髓

目的明确肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）SOD1G93A转基因小鼠脊髓内Notch 2表达水平与ALS病程的关系。方法应用Notch基因阵列表达谱检测Notch信号通路相关分子在表达人突变SOD1基因的SOD1G93A转基因ALS小鼠及野生型鼠脊髓内的表达差异。应用real-time PCR、免疫组织化学染色、Western blot方法检测Notch 2在不同阶段各组小鼠脊髓内的表达变化。结果 Notch基因阵列表达谱聚类分析结果显示Notch 1、Notch 2在95d、122d SOD1G93A鼠脊髓内均显著增高,而Notch 4仅在122d SOD1G93A鼠升高明显。Notch下游靶基因HES1在108d SOD1G93A鼠脊髓内显著降低。RT-PCR结果证实Notch 2在SOD1G93A鼠脊髓内的表达变化。免疫组织化学标记显示Notch 2在SOD1G93A鼠、野生型鼠脊髓各部均有表达,Western blot结果显示Notch 2蛋白表达在95d SOD1G93A鼠增高显著。结论 Notch 2信号分子的表达随ALS疾病进展,在脊髓退变过程中变化显著,可能参与ALS疾病进程。

• 单位
  潍坊医学院附属医院; 潍坊医学院