真皮纤维瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤分子表型差异及组织起源探讨

作者：熊焰; 郭华; 张爽; 张波; 李挺

来源：北京大学学报(医学版), 2008, (04): 395-400.

DOI：10.19723/j.issn.1671-167x.2008.04.012

• 组织细胞瘤,良性纤维性
• 皮肤纤维肉瘤
• 因子ⅩⅢa
• 抗原,CD34
• 转化生长因子β

目的:探讨真皮纤维瘤(dermatofibroma,DF)和隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的组织起源和分化。方法:选取DF和DFSP各26例,收集详细临床资料,分析两组的组织病理形态;采用组织芯片对全部病例进行免疫组织化学染色分析,抗体为Factor ⅩⅢa,HLA-DR,CD34,CD14,S-100,MSA和Ki67;用体外转录法制备转化生长因子(transforming growth factor β,TGF-β)和碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)探针;用原位杂交法检测TGF-β和bFGF在肿瘤中的表达。结果:全部病例均不同程度表达FactorⅩⅢa,HLA-DR和CD34。三者阳性细胞率的中位数在26例DF中分别为:FactorⅩⅢa为90%,HLA-DR为70%,CD34为5%。三者阳性细胞率的中位数在26例DFSP中分别为:FactorⅩⅢa为10%,HLA-DR为5%,CD34为80%。3例DF和1例DFSP有少数细胞CD14阳性。2例DF和6例DFSP有少数细胞S-100阳性。3例DF和5例DFSP有极少数细胞MSA阳性。全部病例Ki67阳性细胞率小于5%。原位杂交检测结果:TGF-β在DF中的表达强度高于DFSP。结论:DF和DFSP不同程度表达树突状细胞(dendritic cell,DC)谱系特征,DF在组织形态和免疫表型上更趋向表达成熟DC特征,支持该肿瘤良性的生物学行为;而DFSP趋向显示不成熟的真皮储备细胞(dermal reserve cell,DRC)特征,与该肿瘤低度恶性生物学行为相符;某些肿瘤两种抗体表达的阳性细胞率呈中间状态;有关FactorⅩⅢa和CD34表达差异的认识和运用有助于肿瘤的诊断和鉴别诊断。

• 单位
  基础医学院; 北京大学; 北京大学第一医院