以胃肠道受累为首发表现的儿童朗格罕组织细胞增生症一例

作者：许旭; 陈晓炎; 余熠; 王歆琼; 李佳; 许春娣; 肖园^*

来源：中华儿科杂志, 2019, 57(07): 562-564.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578‐1310.2019.07.014

患儿男, 16月龄, 5月龄起出现反复腹泻及便血, 伴有间断发热及低蛋白血症, 曾调整氨基酸配方粉喂养及给予抗菌药物治疗但效果均欠佳。肠镜检查示直肠至降结肠所见各处黏膜充血明显、活动性出血, 广泛黏膜糜烂及浅溃疡。肠黏膜病理:结肠黏膜上皮下及固有膜内见片状增生的组织细胞, 组织细胞S-100阳性, CD1a阳性, 个别细胞Langerin阳性。确诊为"朗格罕组织细胞增生症(胃肠道受累)"。随访至3岁, 患儿相继出现颅骨及神经系统受累。朗格罕组织细胞增生症肠道受累罕见, 但仍需在儿童慢性腹泻、便血、蛋白丢失性肠病、炎症性肠病等消化道疾病的诊断过程中作为鉴别诊断并引起重视。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院