<正>特发性肺纤维化(IPF)是一种破坏性的、与年龄相关的肺部疾病,纤维化反应是由异常激活的肺泡上皮细胞驱动的。这些细胞产生介体,通过驻留的间充质细胞增殖,吸引循环中的纤维细胞以及刺激上皮向间充质转化,诱导成纤维细胞和成肌纤维细胞灶的形成。成纤维细胞和成肌纤维细胞灶分泌过量的细胞外基质,主要是胶原蛋白,导致瘢痕形成和肺结构破坏。
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