血浆置换治疗不同病因血栓性微血管病的效果观察

作者：赵新菊; 连立超; 韦洮; 王磊; 杨冰; 武蓓; 王宓; 王梅

来源：中国血液净化, 2014, 13(02): 85-89.

• 血浆置换
• 血栓性微血管病
• 血栓性血小板减少性紫癜
• 溶血尿毒综合征
• 造血干细胞移植

目的分析不同病因的血栓性微血管病(TMA)患者的临床特点,血浆置换(PE)治疗效果及预后,以提高对这一组疾病及其治疗的认识。方法回顾性分析作者医院2005-2013年间收治的经过血浆置换治疗的血栓性微血管病患者的临床表现、实验室检查、治疗、随访及预后等资料。结果共22例患者,男:女比为9:13,平均年龄为33.1±13.8岁。2例为原发性TMA,病程呈良性,PE治疗效果好,长期存活率高;3例为系统性红斑狼疮相关TMA,肾脏损害重,需要肾脏替代治疗,PE治疗完全缓解率及存活率为33.3%。17例为造血干细胞移植术后TMA,肾脏损害相对轻,均不需要肾脏替代治疗,对PE总体反应率41.1%,完全缓解率为17.6%,但长期预后差,存活率仅为11.8%。结论血浆置换治疗对原发TMA治疗效果最好;继发于系统性红斑狼疮及造血干细胞移植的TMA治疗效果不佳。原发者PE可作为一线治疗;对常规治疗方法无效的继发性TMA,PE可作为二线治疗推荐。

• 单位
  北京大学人民医院