Osserman V型重症肌无力5例临床分析及文献复习

作者：王化冰; 刘明生; 管宇宙; 崔丽英

来源：中国神经免疫学和神经病学杂志, 2007, 14(06): 317-319+330.

DOI：10.3969/j.issn.1006-2963.2007.06.001

• 重症肌无力
• Osserman V型
• AChR抗体
• MuSK抗体

目的对Osserman V型重症肌无力(MG)的临床特点及诊治体会进行回顾性总结分析,以提高对此少见疾病中少见类型的认识。方法对作者医院2004-11—2006-11期间收治的491例MG患者中所有OssermanV型患者的临床特点和血清学检测结果进行回顾性分析。结果491例MG患者中5例为Osserman V型,在病程中先后出现不同程度舌肌、颞肌或上肢远端小肌肉萎缩。其中4例肌电图检查重频电刺激低频递减,血清乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性,另1例抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性。5例患者均对溴吡斯的明对症治疗反应差,但对糖皮质激素和静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗反应较好。半年后随访肌肉萎缩有不同程度改善。结论Osserman V型MG很罕见,肌肉萎缩的发病机制尚不清楚,部分患者可能与MuSK-Ab有关。血清学检测有助于对Osserman V型MG确诊、避免误诊及改善预后。

• 单位
  中国协和医科大学; 北京协和医院; 中国医学科学院; 神经内科