摘要
<正>肺间质纤维化(pulmonary interstitial fibrosis,PIF)是一种组织学和/或影像学表现为寻常型间质性肺炎,呈慢性进行性加重的间质性肺疾病[1-2]。目前其病因不明、发病机制尚不清楚,主要累及肺间质、肺泡和/或细支气管。肺间质纤维化主要病理改变为肺组织局灶性纤维细胞增殖、细胞外基质积聚、肺泡囊腔样扩张,导致肺正常结构改建和远端的有效换气面积减少,多数患者最终死于低氧性呼吸衰竭。其发病率逐年升高,但治疗效果差,病死率高。
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单位第三军医大学大坪医院