摘要

地中海贫血(简称地贫)是由于珠蛋白生成障碍而导致的遗传性溶血性贫血,临床常见的为β和α肽链合成障碍而出现的β-地贫和α-地贫。这2类地贫的中间型和重型患者均出现较为明显的贫血,对患儿生长发育和生活质量影响极大,需要依赖持续输血维持生命。该病在我国南方地区发病率高达7%20%,危害较大,因此,对地贫的预防和规范性治疗,以及目标人群的管理越来越受到重视。现就地贫患者的输血、驱铁治疗、健康教育及地贫的出生干预方面的最新进展进行综述。