朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病,病因和发病机制可能和异常细胞克隆增殖、细胞因子介导、病毒感染及免疫紊乱有关。LCH的临床表现差异较大,可有发热、皮疹、颅骨缺损、尿崩及骨骼破坏等。CD1a和S-100蛋白可能对LCH的诊断有帮助。病理组织中见到含Birbeck颗粒的朗格汉斯细胞是确诊依据。可溶性白细胞介素-2受体水平对其预后有提示意义。血沉和血小板计数可用来监测LCH的活动度。治疗手段有手术、放疗化疗、免疫治疗和造血干细胞移植。
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