儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症7例临床分析

作者：王晓丽; 刘伟; 谢淑敏; 彭安全; 任基浩

来源：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2015, 29(21): 1898-1902.

DOI：10.13201/j.issn.1001-1781.2015.21.014

• 颞骨
• 朗格汉斯组织细胞增生症
• 儿童

目的:分析儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床表现、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科2009-04-2014-04期间收治并经病理确诊的7例颞骨LCH患儿,研究其临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等特点,并根据临床分类分组,比较组间预后差异。结果:7例LCH患儿中5例表现为单系统病变(3例为颞骨单灶型,2例为多灶型),2例表现为多系统病变(1例眼部受累,1例肺部受累)。临床主要表现为颞部肿块、耳漏、听力下降、外耳道肉芽等,CT显示颞骨呈溶骨性骨质破坏,边界无硬化,可见弥漫性软组织密度影。随访15年,4例病情消退,1例病情稳定,2例病情进展。单系统组预后优于多系统组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:儿童颞骨LCH临床表现多样,无特异性,主要表现为颞部肿块、耳漏、听力下降等,确诊主要靠病理学检查。手术、化疗及放疗是主要的治疗方法,其中单系统病变组的预后优于多系统病变组。

• 单位
  中南大学湘雅二医院