副神经节瘤是一种罕见的来源于副神经节的良性肿瘤,而颅底副神经节瘤更罕见。因为少见,对影像学医生及神外医生来说其诊断是巨大的挑战,因其富血管性及特殊位置,最佳治疗方案仍存在争议。在这篇文章,作者介绍了一个男性副神经节瘤病例,患者因反复头痛、外耳道及耳后流液入院。该肿瘤位于于中颅窝,破坏了颅底、中耳及乳突气房。前后进行两次手术,历时20余小时,出血近5000 mL仍未能完全切除。通过该病例讨论其临床特征、影像学、临床等特点及治疗体会。