摘要
目的:探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)胚胎学发生机制及病理分型。方法:回顾7例UAPA患者的心导管造影及心脏CT检查结合胚胎学理论,分析不同影像学表现的UAPA的发生机制。结果:7例患者中,5例为左肺动脉缺如,2例为右肺动脉缺如,1例患者降主动脉发出2条粗大体肺侧枝供应患侧肺,6例患者支气管动脉、肋间动脉及胸廓内动脉发出细小体肺侧枝供应患侧肺。结论:当一侧第六对血管弓的近端未发育或早期退化,动脉导管与肺门部肺动脉直接相连,出生后若动脉导管闭塞临床上表现为UAPA;当一侧第六对血管弓的近端及远端均均未发育,粗大体肺侧枝形成供应患侧肺血供。此类UAPA极为罕见,本病例是国内外文献的首次报道。
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单位清华大学第一附属医院