系统性自身炎症性疾病（sAIDs）是一类主要由天然免疫异常激活导致的慢性炎症性疾病，其中皮肤是最常受累的部位之一，也是认识系统性自身炎症性疾病的重要线索。sAIDs并非仅见于单基因遗传病，涉及到多种较为常见的疾病，但临床普遍存在诊断意识不高，容易满足于基本皮损的诊断，忽视对系统性疾病的认识。该文系统介绍了sAIDs的概念、分类、发病机制及皮损分类诊断等，以提升皮肤科医师对sAIDs认识水平。
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