摘要

本文报告1例早产儿先天性长QT综合征, 患儿于胎儿期即发现胎心不齐, 生后出现严重心律失常, 心率55~110次/min, 24 h动态心电图示QT间期延长、尖端扭转型心律失常、二度Ⅱ型房室传导阻滞, 基因检测发现KCNH2基因变异, 生后10 d家长放弃治疗后死亡。