Fabry病肾病临床病理分析

张明辉; 刘艳辉; 史伟; 罗东兰; 骆新兰; 姚军; 庄恒国

doi:10.13315/j.cnki.cjcep.2010.02.006

摘要

目的阐明具有肾脏损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析3例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行免疫荧光、光镜及超微结构观察。结果3例患者均出现血尿、蛋白尿;光镜下肾小球足细胞体积增大,空泡变性,肾小管上皮也可出现上述改变;电镜下肾小球足细胞胞质内可见大量嗜锇性髓鞘样包涵体—圆形或卵圆形,明暗相间呈板层状,大小为0.3～10μm,外有单位膜包绕。结论具有肾脏损害的Fabry病患者临床上可出现蛋白尿、血尿,晚期常发展为肾功能衰竭。肾小球足细胞胞质内出现嗜锇性髓鞘样包涵体是Fabry病肾病特征性的形态学改变。

单位
广东省人民医院

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更新时间：2019-10-10 10:28

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