大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析

作者：李素晓; 范梦珂; 宋云飞; 陈清江; 张明智; 张旭东^*

来源：中华肿瘤防治杂志, 2023, 30(22): 1369-1374.

DOI：10.16073/j.cnki.cjcpt.2023.22.06

• T大颗粒淋巴细胞白血病
• 大颗粒淋巴细胞
• 自身免疫性疾病
• 免疫表型
• 贫血

目的 分析大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)临床特征、治疗及预后情况。方法 回顾性分析2019-10-05-2022-07-22郑州大学第一附属医院的31例LGLL患者临床特征、实验室检查、治疗方案及预后情况。采用Kaplan-meier法对患者进行生存分析。结果 31例患者中位发病年龄为64岁。常见的症状为活动后乏力及胸闷(19例，61.3%)、合并感染(21例，67.7%)和发热(4例，12.9%)。19例(61.3%)患者合并自身免疫性疾病，较常见的为纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),其次为类风湿性关节炎(RA)。血常规表现为贫血(29例，93.5%)、中性粒细胞减少(14例，45.2%)和淋巴细胞比例增多(19例，61.3%)。流式细胞术检测结果显示，28例患者中27例T-LGLL,1例NK-LGLL(免疫表型为CD3-CD94+CD56-CD4-CD16-)。将27例T-LGLL患者按照表型分为CD4-CD8+(24例)和CD4-CD8-(3例),2组临床表现相似，差异无统计学意义，均P>0.05。16例患者行T细胞抗原受体(TCR)基因重排，其中15例(93.8%)例患者TCR基因重排阳性；12例为TCRαβ+,4例为TCRγδ+。26例使用免疫抑制剂作为一线治疗，总体反应率为53.8%。纳入患者中位随访时间为15个月，随访截至2022-11-30,26例患者生存，1和5年OS率分别为89.2%和84.2%。结论 LGLL首发症状各异，主要为血液系统和免疫系统异常，不同免疫分型在临床特征上无明显差异。整体预后较好，中位生存时间较长，免疫抑制治疗仍是目前较有效的治疗方式，但需要长期维持。

• 单位
  郑州大学第一附属医院; 新乡医学院