<正>例1男性,49岁。"右上肢无力、反应迟钝6+月"入院。6+月前无诱因出现上肢无力,手指灵活度差,伴反应迟钝,言语减少,渐加重; 1+月前出现肌肉萎缩,主动交流减少,只能说简短语句,行颅脑及颈椎CT检查未见明显异常,经针灸等治疗未见好转,且进行性加重。无相关家族史记载。查体:言语稍含糊,双眼球活动异常,舌肌纤颤,颈软,双上肢肌