摘要

神经系统变性疾病的一个共同特征就是细胞内与细胞外突变或损害的蛋白异常聚集 ,导致选择性神经元变性与丢失。泛素蛋白水解酶体通路 (UPP)通过泛素依赖的蛋白质水解 ,在处理受损害的和有毒性的蛋白质方面发挥着重要的作用。目前 ,在很多神经系统变性疾病中发现UPP通路受到抑制。