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摘要
<正>线粒体肝病的临床表现主要在儿童早期表现出来,但继发性疾病可发生在任何年龄。一、线粒体的结构、功能和遗传学ATP是由存在于线粒体内膜的呼吸链通过氧化磷酸化产生的。此过程中,由碳水化合物、蛋白、脂质的中间代谢物产生的还原型辅助因子(还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸、还原型黄素腺嘌呤二核苷酸、电子传递黄素蛋白)提供电子给复合物Ⅰ、Ⅱ和辅酶Q,辅酶Q再顺电化学梯度把电子传递给复合物Ⅲ和细胞色素C,最后传递给复合物Ⅳ,最终使质子H~+从线粒体基质移至膜间隙,从而形成电化学梯度。通过复合体V质子又返回到线粒体基质并释放能量,用于合成ATP。
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