幼儿神经轴索营养不良MRI诊断

作者：赵飞; 肖江喜

来源：中国临床医学影像杂志, 2015, 26(04): 229-231.

• 神经轴突营养不良
• 磁共振成像

目的:探讨幼儿神经轴索营养不良(Infantile neuroaxonal dystrophy,INAD)的MRI表现特征,进而提高对该病的影像学认识,为临床早期诊断提供帮助。方法:对本院诊断的13例INAD患者的MRI表现进行回顾分析,男9例,女4例,记录小脑萎缩的部位、程度,小脑皮层、白质信号改变,脑干的异常,基底节及幕上白质信号改变。总结INAD的头颅MRI表现特点。结果:1所有病例均有小脑萎缩,8例为轻度萎缩,5例为重度萎缩;22例伴有大脑萎缩,2例伴有脑干萎缩,1例伴有胼胝体萎缩;32例小脑皮层T2-FLAIR呈高信号;45例幕上脑白质T2WI呈高信号;51例双侧苍白球T2WI、T2-FLAIR、DWI呈低信号。结论:INAD的MRI表现有一定的特点,小脑萎缩是最主要的征象,并且呈进展性;同时可以伴有大脑及脑干的萎缩;小脑皮层T2WI信号增高;基底节铁沉积增多所致对称性T2WI信号减低;幕上白质脱髓鞘,主要表现为深部脑白质T2WI信号增高;灰质核团较少受累。

• 单位
  北京大学第一医院; 航天中心医院