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摘要
目的分析总结以大疱为主要表现的肥大细胞增生症的诊断、治疗方法和预后情况。方法回顾性分析12例以大疱为主要表现的肥大细胞增生症患儿的临床资料,包括临床症状、体征、相关检验项目结果(血液分析、胸部X线片检查、腹部彩超检查、皮肤活组织病理检查及骨髓穿刺活检),治疗及预后资料。结果 12例患儿临床表现相似,Darier征均阳性。除大疱外,还可有皮肤橘皮样改变,面部潮红,其中3例有晕厥史。胸部X线片、腹部彩超、长骨拍片检查和骨髓穿刺活检等系统性检查均未见明显损害。根据临床表现和病理检查发现真皮有肥大细胞浸润、肥大细胞有异染颗粒而确诊。根据患儿临床症状予以抗过敏、激素治疗及对症支持治疗,8例在1岁半到3岁半停药后痊愈、未复发,3例用药至3岁半病情仍有反复,1例患儿失访。结论以大疱为主要表现的肥大细胞增生症比较罕见,具有特征的临床表现,结合病理检查可确诊。治疗以抗过敏药物和对症支持治疗为主,预后良好。
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单位华中科技大学同济医学院; 武汉市妇幼保健院
