强直性肌营养不良症致反复发作肺炎一例并文献复习

作者：王增智; 王艳; 张向峰; 朱光发

来源：中国呼吸与危重监护杂志, 2017, 16(04): 383-386.

DOI：10.7507/1671-6205.201609047

• 强直性肌营养不良
• 肺炎

目的探讨强直性肌营养不良症致反复发作肺炎的临床特点和转归。方法回顾分析1例强直性肌营养不良症致反复发作肺炎的临床特点。以"强直性肌营养不良症"和"肺炎"为关键词在万方数据库和中国期刊全文数据库进行检索,以"myotonic dystrophy"AND"pneumonia"为关键词在Pubmed数据库进行检索。结果患者男性,32岁,反复发热、咳嗽、咳痰10余年,多次在当地医院诊断为"肺炎",抗感染治疗后好转;9个月前发热、咳嗽、咳痰加重,当地胸部X线片示右肺中下大片实变,经抗感染治疗2个月,病情有好转,为进一步诊治收入我院。入院查体:患者呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈,双侧胸锁乳突肌对称性隆起;双下肺少许湿啰音;双侧肘外侧肌、股四头肌对称性隆起;四肢肌力减退,以远端为著,下蹲站立困难。胸部CT示右中叶和左下叶斑片状渗出和实变影。肌电图:左伸指总肌、左三角肌、右胫前肌、右股四头肌、左胸锁乳突肌均呈肌源性损害;左伸指总肌、右胫前肌、左胸锁乳突肌均可见大量强直电位发放。肌肉病理诊断:骨骼肌呈炎性肌病样病理改变(左股四头肌)。诊断为强直性肌营养不良引起的肺炎。中文文献中未检索到该病的报道。检索到英文文献2篇,报道了2例患者,均为个案报道。结论对于反复发作肺炎伴肌无力、肌强直和肌萎缩的患者,需考虑到强直性肌营养不良的可能。

• 单位
  首都医科大学附属北京安贞医院