假性甲状旁腺功能减退症1型骨代谢特点

作者：段晓晔; 王鸥^*

来源：中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志, 2021, 14(06): 647-652.

• 假性甲状旁腺功能减退症1型
• 骨代谢
• 分子分型

假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathyroidism, PHP)是由于甲状旁腺激素(parathyroid hormone, PTH)抵抗导致，以低血钙、高血磷、高PTH血症为主要生化特征，其骨骼可能呈现纤维囊性骨炎表现，也可出现骨密度升高甚至骨硬化，这可能是由于骨组织仍保留对PTH的反应性。因此，应用维生素D制剂和钙剂治疗时，除了纠正低钙血症，还需要控制合理的PTH水平以避免长期高PTH对骨组织的不利影响。不同分子亚型的PHP1型患者骨骼表现、治疗方案及目标是否有差异，目前研究数量有限，仍需进一步探讨。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院