孤立性锁骨下动脉为十分罕见的先天性主动脉弓畸形,孤立性右锁骨下动脉更为罕见,临床上极易出现漏诊,导致外科术后残留大量左向右分流,使患者恢复困难。术前积极明确诊断,对于外科治疗方案的制定和术后恢复都有着重要的意义。本文报道1例法洛四联症合并孤立性右锁骨下动脉的患儿。该患儿在术前、术中出现漏诊,术后通过心导管检查明确诊断,进行介入治疗后恢复良好。