单侧肺动脉缺如(UAPA)是一种非常罕见的先天性心血管畸形,单纯性UAPA早期多无症状,常易被忽视,发病多以反复肺部感染、咳嗽、胸闷、气促及咯血为主要症状,易误诊。本例以活动后胸闷、心悸为主要症状,伴血压降低,D-二聚体升高,曾诊断为肺炎和肺栓塞,给予抗感染、抗凝及活血化瘀治疗。直至行CTPA后确诊。