目的结合文献探讨阴囊原发性平滑肌肉瘤的临床特点及诊断、治疗方法。方法回顾性分析本院收治的阴囊原发性平滑肌肉瘤1例并查阅复习文献资料,总结其病因、病理、临床表现、诊断、治疗及预后特点。结果行根治性切除术,病理诊断为阴囊平滑肌肉瘤。随访6个月,未见复发及转移。结论阴囊原发性平滑肌肉瘤少见。诊断主要依靠病理诊断。治疗以根治性手术为主,根据肿瘤的范围、周围器官受累情况选择手术切除范围,需跟踪随访,早期预后效果较好。