单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤单中心回顾性分析

作者:张广聪; 殷杰*; 陈伶俐; 刘韬韬; 董玲; 沈锡中
来源:中国临床医学, 2022, 29(04): 591-595.
DOI:10.12025/j.issn.1008-6358.2022.20212967

摘要

目的总结单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理学特征及预后。方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院2014年1月至2021年3月诊治的MEITL患者的临床资料。结果 共纳入7例患者,均为男性,诊断中位年龄为55(33~77)岁,原发灶最常见于小肠。腹痛、腹泻及体质量下降是主要临床症状,肠穿孔为主要并发症。6例患者通过外科手术确诊,另1例患者通过胃镜活检病理确诊。手术切除患者中,4例患者因小肠穿孔或出血行急诊手术。CD8、T细胞胞内抗原1及CD56在肿瘤组织中高表达,所有患者均不表达EB病毒编码RNA。5例患者诊断分期晚,2例患者诊断分期相对早。5例患者接受了化疗,其中3例患者接受了西达本胺联合化疗方案。随访期间5例患者死亡,2例接受择期手术的早期患者病情稳定;随访截至2021年11月9日,患者总生存期为4 d~12个月。结论 诊断晚期及严重并发症可能导致MEITL患者预后差,接受择期手术、化疗应答好患者预后相对好,亟需新的诊断及治疗方法改善MEITL预后。

  • 单位
    复旦大学附属中山医院

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