摘要
<正>肺淋巴管平滑肌瘤(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种少见的肺部疾病,其主要病变为细支气管、肺泡隔、血管间隙和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生所引发的弥漫而广泛的肺组织损伤[1]。由于病变广泛极大影响了肺的通气与换气功能,患者常因缺氧而出现气促或呼吸困难与体力不支。这些症状与临床常见的慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤
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单位广州医科大学; 呼吸疾病国家重点实验室; 广州呼吸疾病研究所