幕下中枢神经系统表面铁沉积症三例报告并文献复习

作者：孙云闯; 李凡; 金海强; 王朝霞; 孙葳

来源：中国现代神经疾病杂志, 2021, 21(10): 893-898.

• 含铁血黄素沉着症
• 中枢神经系统
• 硬膜
• 脑脊髓液
• 磁共振成像

目的报告3例幕下中枢神经系统表面铁沉积症病例,分析其病因和临床表现。方法与结果临床症状主要表现为反复发作性头痛或癫(3例),伴听力明显减退(2例);腰椎穿刺脑脊液外观呈浑浊血性液体,红细胞计数增加、蛋白定量升高(2例);头部或颈椎MRI显示小脑半球、脑桥、中脑表面铁沉积,增强后病灶无强化表现(3例),同时可见颈静脉孔区占位性病变(例1)、颈髓表面血管迂曲及C6～7椎体水平硬膜外积液、C7硬膜缺损(例2)或侧脑室后角旁出血(例3);全脑血管造影无异常发现。临床诊断为幕下中枢神经系统表面铁沉积症(Ⅰ型2例、Ⅱ型1例),病因分别为神经鞘瘤、外伤致硬脊膜缺损或脑血管畸形。针对病因施行左侧C7硬膜缺损修补术(例2)或左侧枕叶血肿清除术(例3),术后病情明显好转,头痛症状消失。结论幕下中枢神经系统表面铁沉积症病因异质性较强,详尽的辅助检查对避免误诊或漏诊具有重要提示意义。

• 单位
  北京大学第一医院; 神经内科