特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及治疗

作者：汪雅; 于洁

来源：儿科药学杂志, 2022, 28(09): 48-52.

DOI：10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2022.09.013

• 特发性肺含铁血黄素沉着症

<正>特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的以弥漫性肺泡出血为特征且具有致命性的疾病，1864年Virchow首次描述该病为棕色硬化的肺，1931年Celen对其作了全面的描述，称为Celen-Gellerstedt综合征[1]。IPH准确的发病率尚不清楚，国外数据显示其发病率为0.24/1 000 000～1.23/1 000 000[2-3]，儿童约占80%，通常在10岁以内发病，无明显性别差异[4]，成人约占20%，多为<30岁的男性[1]。IPH发病机制也不明确，有研究提示可能是免疫因素导致肺毛细血管基底膜损伤，血液反复进入肺泡间隙和肺间质组织引起[5]。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院