目的分析先天性胆道囊肿术后十二指肠癌变的临床诊断。方法我院消化科收治1例发热伴反复黑便、重度贫血患者,诊断为十二指肠腺癌(胰头、右肾、右肾静脉转移),考虑与既往先天性胆总管囊肿术相关,拟行保守治疗。结果明确诊断后,予输血、抑酸等治疗,外科会诊明确因腹腔多个脏器转移无法手术,故予CAPOX方案化疗。结论先天性胆总管囊肿术后十二指肠癌变临床上比较少见,早期临床症状不典型,广泛腹腔转移预后效果不佳。