遗传代谢性肝病

作者：厉有名; 项尊

来源：中华肝脏病杂志, 2005, (01): 88-89.

• 肝疾病
• 代谢疾病

<正>尽管遗传代谢性肝病在临床上并不多见,但因其在遗传性代谢病中占有重要位置,所以越来越受到人们重视。这类疾病通常指由于遗传性酶缺陷所致物质中间代谢紊乱,主要表现肝脏形态结构和(或)功能上病变,常伴有其他脏器的损害。目前认为这类肝病的发生机制有:酶缺陷导致代谢底物或衍生物蓄积,代

• 单位
  浙江大学医学院附属第一医院