<正>本文报道1例特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)合并原发性肺滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma, PPSS),就其临床特征、影像、诊断与鉴别诊断分析如下。病例资料患者,男,66岁,因“间断咳嗽、气短4年,加重伴右侧胸痛10天”入院。患者于4年前无明显诱因出现咳嗽、气短,胸部CT(2017年11月22日)示双肺间质纤维化(图1a),