摘要

肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)在支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia, BPD)的早产儿中并不少见, 并且与病死率显著相关, 其病理生理基础为肺血管发育异常、结构重塑以及气道反应性过高。目前对于BPD-PH, 综合支持治疗是基础, 靶向治疗药物是关键, 即应用各种不同作用机制的肺血管扩张剂, 如磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂和前列腺素。尽管专家共识建议使用靶向药物降低肺动脉压力, 但关于这些药物安全性和有效性的高质量临床研究数量有限, 肺血管重塑抑制剂及干细胞治疗具备一定的潜力, 尚需进一步的研究及数据支持。