十二指肠息肉样平滑肌瘤临床少见,文献报道较少,且十二指肠球部病变多为良性,很少进行活检和病理检查。常规胃镜检查往往难以明确其来源和性质,此时盲目活检或切除存在较大风险,且极易出现误诊及漏诊情况,影响患者预后。本文报道1例经病理及免疫组化证实的十二指肠平滑肌瘤,提高临床医师对该病的认识。