儿童韦格纳肉芽肿10例临床分析

作者：袁林; 陈植; 张桂菊; 沈颖

来源：临床儿科杂志, 2009, 27(11): 1054-1057.

• 儿童
• 韦格纳肉芽肿
• 系统性血管炎

目的分析儿童韦格纳肉芽肿的特点,提高对该病的认识。方法对10例韦格纳肉芽肿患儿的临床表现、辅助检查、病理结果、治疗等资料进行总结分析。结果10例患儿中上呼吸道、肺脏受累10例,肾脏受累6例,关节、皮肤、眼及神经系统等也有不同程度受累。实验室检查胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性8例;5例行病理检查(肾脏1例,鼻黏膜2例,皮肤2例),均表现血管炎和(或)肉芽肿性改变,肾活检有新月体形成。7例患儿给予糖皮质激素(甲基泼尼松龙冲击)联合环磷酰胺治疗,1例进行糖皮质激素联合氨甲蝶呤治疗,患儿临床表现均有不同程度的改善。结论儿童韦格纳肉芽肿临床表现多样,误诊率高;主要累及呼吸道及肾脏,ANCA检查有特异性;糖皮质激素结合免疫抑制剂治疗有效。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院